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正常情况下,我们身体出现不大的伤口,出血—凝血—结痂——愈合,这个过程是在正常不多的了。
但是世界上却有一种“玻璃人”,小伤口可能要了命。
欧洲皇室的伤痛——血友病 早在100多年前,欧洲皇室爆发了一种非常奇怪的出血病,患者全都是男性。 而且一旦有出血症状就难以控制,甚至会威胁患者生命,导致其突然死亡。 后来医学称之为“血友病”。 这种疾病在当时被称为“皇家病”,是一种由基因遗传而导致的疾病,其致病基因来自于维多利亚女王。 当时维多利亚女王生有九个孩子,其中两个女孩虽然继承了母亲的致病基因,但是并没有发作,而4个男孩中就有3个出现了血友病,随后皇室内患血友病男性逐渐增多。 之所以会如此,是欧洲皇室为了万古千秋一统欧洲的梦想,保持皇族血统的纯正,长期持有通婚联姻、近亲结婚等多个问题。 未曾想到这一野心把欧洲搅得天翻地覆。 当然了,皇室孙辈原本是人丁兴旺,但很多子孙都未到成年,因为一场不经意的磕碰早早夭折。 这对欧洲皇室来说无疑是上天邪恶的“诅咒”。 血友病“重男轻女” 我们上面提及,皇室家族中,血友病的发病人群都为“男性”。 这其实并非是老天要灭绝欧洲皇族男性,而是因为血友病本身就是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。 根据遗传类型,女性只是血友病的携带者(就像维多利亚的女王一样),将基因遗传给下一代,但是发病的只有男性。 当然,是否遗传,是否发病并不是一定的,只是一半的可能性。 血友病的特征就是凝血活酶生成障碍,不能完成凝血工作,患者在一生中只要是受到轻微创伤就会导致出血不止,即便是没有明显外伤,也可能发生自发性出血,例如脑出血。 如今,随着时代的变迁,血友病不再是“皇室病”,但它仍然是一种罕见疾病,其治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高等多个问题。 血友病分类 目前临床上将血友病分为甲、乙、丙三个类型,其中以甲型血友病最为多见,占了总发病率的85%左右,且几乎全都是男性患者。 之所以会如此,正是因为甲型血友病是由x色染色体的致病基因而引发的遗传病。 要知道女性的染色体为xx,而男性的染色体为xy,即便是女性有一条染色体出现了问题,另一条还能继续补偿。 而男性只有这一条染色体,所以这也是为何男性发病、女性却不发病的原因。 不过,临床上女性发病也不是绝对没有的,但对于男性而言就显得罕见的多。 大部分血友病患儿都是在2岁内发病,且出血症状是终身性的,就算是普通的摔伤、划伤、咬伤等轻微出血,对于血友病患儿来说,都可能是一场危及生命的大灾难。 血友病救治 到目前为止,临床上还没有针对血友病彻底治愈的方式,患者只能小心翼翼的活着、放置一切可能引发出血的情况出现。 然而,即便是如此,出血症状也在所难免。 有数据研究表明,中国血友病患者的平均存活年龄大约是14岁,而14岁以上的有将近50%出现了残障,18岁以上的有90%出现了残障。 携带血友病基因的人虽然不多,但是一旦涉及怀孕生子,遗传给下一代的可能就会发生。 而这悲痛对一个小家庭来说,确实无穷大的。 所以,如果家族中有携带血友病基因的人。 如若准备生育,需要咨询专业医生,尽最大可能避免悲剧发生。 参考文献: 【1】梁爱斌;;血友病:从“皇家病”到“玻璃人”[J];家庭医学(下半月);2015年04期 【2】国升;;一组遗传性凝血因子缺乏的疾病——血友病[J];人人健康;2013年07期 【3】蒋雪雯;血友病B致病基因:凝血因子Ⅸ基因突变的分析与相关研究[D];广西医科大学;2013年 《声明:未经授权,本站所有文章禁止任何形式转载,违者将被追究法律责任。》
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